Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota jest wrodzoną, złożoną wadą serca. Jest to zaburzenie budowy serca i naczyń krwionośnych. Słowo "tetralogia" w nazwie tej wady bierze się stąd, iż mamy tu do czynienia z czterema współistniejącymi odstępstwami od normy. Omawiana tutaj wada zdarza się z częstością około 1 na 3,600 urodzeń i jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u dzieci powyżej pierwszego roku życia (tzw. „niebieskie dzieci”).

Na tetralogię składają się: po pierwsze otwór w przegrodzie międzykomorowej czyli tzw. „dziura w sercu” – nieprawidłowe połączenie pomiędzy komorami. Po drugie zwężenie w okolicy zastawki tętnicy płucnej, która prowadzi krew z serca do płuc. Oznacza to, że serce musi pracować „ciężej” aby pokonać opór jaki stawia zwężenie po to by tłoczyć potrzebną ilość krwi. Na skutek zwiększonego obciążenia pracą, mięsień sercowy staje się coraz grubszy (jest to trzecia składowa tetralogii). Czwarta składowa to przemieszczona aorta (czyli tętnica główna, prowadząca krew z serca do całego ciała). W tetralogii Fallota aorta „siedzi okrakiem” nad obydwoma komorami i otworem pomiędzy nimi. Oczywiście u każdego dziecka wada może wyglądać trochę inaczej tzn. różnić się wielkością poszczególnych zmian.

Obraz kliniczny

Wymienione powyżej współistniejące składowe powodują powstanie poważnych problemów zdrowotnych. Otwór w przegrodzie międzykomorowej jest zazwyczaj duży i umożliwia przepływanie krwi zubożonej w tlen z prawej do lewej komory, z ominięciem płuc. Dodatkowo sprzyja temu zwężenie pnia płucnego i nieprawidłowe odejście aorty. Powoduje to przepływ krwi ubogiej w tlen do całego ciała i powstanie sinicy. Stąd nazwa „niebieskie dzieci”. Czasami, gdy zwężenie w okolicy tętnicy płucnej jest małe sinica, pomimo istnienia wady, może nie występować. Mówimy wtedy o „różowym zespole Fallota”. Sinica nie musi być wcale obecna przy urodzeniu dziecka, może się ona pojawić dopiero po pierwszym roku życia.

Jakie konsekwencje niosą ze sobą te zaburzenia? W tetralogii Fallota dochodzi do niedotlenienia organizmu, a objawy chorobowe są tego następstwem. Sinica u dzieci nasila się po wysiłku (u niemowląt w czasie krzyku, oddawania stolca czy podczas karmienia). Oprócz tego pojawia się ograniczenie wydolności fizycznej, które objawia się dusznością, łatwym męczeniem się oraz, co bardzo charakterystyczne, przyjmowaniem przez dziecko pozycji kucznej (dziecko kuca, gdy jest zmęczone gdyż w ten sposób krwi trudniej jest płynąć przez aortę, wybiera więc łatwiejszą drogę i płynie do płuc) co poprawia samopoczucie i zmniejsza niedotlenienie.

Oprócz wspomnianej sinicy występują inne objawy niedotlenienia organizmu. Przewlekłe niedotlenienie prowadzi do powstania palców pałeczkowatych (opuszki palców są zaokrąglone) o wypukłych paznokciach. U małych dzieci (najczęściej kilkumiesięcznych) pojawiają się tzw. napady anoksemiczne. Taki napad może pojawić się w różnych okolicznościach jak wysiłek, karmienie czy płacz, ale czasem także rano, po dobrze przespanej nocy. Dziecko oddycha bardzo szybko, robi się coraz bardziej sine, niespokojne, głośno krzyczy, może dojść nawet do zaburzeń świadomości i drgawek. Ataki zdarzają się nieco częściej, gdy dziecko jest trochę niedopojone lub odwodnione, dlatego należy zwrócić baczną uwagę na właściwe pojenie dziecka, zwłaszcza w gorące dni lub gdy dziecko jest chore, wymiotuje lub ma biegunkę.

Co robić gdy zdarzy się taki groźny atak? Podczas ataku dziecko powinno przyjąć pozycję zbliżoną do kucania: należy przyciągnąć nóżki dziecka do klatki piersiowej i przytulić w tej pozycji do siebie, starając się nie wpadać w panikę i uspokoić dziecko. Niezwłocznie należy powiadomić lekarza!

Jak wszystkie poważne wady serca, tak i tetralogia Fallota może prowadzić do opóźnienia rozwoju fizycznego dziecka.

Leczenie tetralogii Fallota.

Większość dzieci wymaga leczenia przed ukończeniem pierwszego roku życia, z uwagi na znaczne obciążenie serca oraz niedotlenienie organizmu, ale moment i rodzaj operacji zależy od stanu dziecka oraz budowy jego serca. Jeśli u dziecka wystąpił chociaż jeden napad anoksemiczny, z reguły podejmuje się decyzję o operacji, niezależnie od wieku dziecka. W innych przypadkach zwykle operacja następuje około 6 miesiąca życia. Istnieją dwie możliwości leczenia dziecka. Pierwsza to całkowite naprawienie wady podczas jednoetapowej operacji. Operacja ta wymaga otwarcia klatki piersiowej i polega na „załataniu” otworu w przegrodzie międzykomorowej, wycięciu części przerośniętego mięśnia w prawej komorze i zapewnieniu właściwego połączenia między prawą komorą i tętnicą płucną.

Jeśli u dziecka występują problemy zdrowotne, które nie pozwalają na wykonanie powyższej operacji, chirurg zwykle decyduje się na jej odłożenie i wykonanie wstępnego etapu leczenia, który poprawi przepływ krwi przez płuca i ogólny stan dziecka. Operacja ta wymaga jedynie nacięcia z boku klatki piersiowej i polega na wszczepieniu dodatkowego połączenia pomiędzy tętnicą płucną a jednym z odgałęzień aorty. Niedotleniona krew, która ominęła płuca i przedostała się do aorty, może chociaż w części przez takie połączenie dotrzeć do płuc. Połączenie to jest usuwane podczas operacji naprawienia wady, którą opisano powyżej.

Ryzyko takiej operacji wynosi około 3-5%. Czasem, w zależności od budowy anatomicznej, wymagana jest ponowna operacja, co związane jest ze wzrastaniem dziecka. Po operacji kardiochirurgicznej większość dzieci może prowadzić normalne życie, ale pod stałym nadzorem kardiologicznym (do końca życia).

Czasami można się jeszcze spotkać z nazwą trylogia Fallota lub pentalogia Fallota. Trylogia Fallota obejmuje współistnienie wad: zwężenia tętnicy płucnej oraz otworu w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Pentalogia Fallota obejmuje te same wady co tetralogia ale z towarzyszącym otworem w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

via http://www.forumpediatryczne.pl/txt/a,2346,0